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回复「肺疑难病例」可查看本文 疑难病例青年男性，发热、淋巴结肿大，病情反复发作，6年后因出现肺内弥漫性病变就诊呼吸科，这背后的「真凶」究竟是谁？ ——医院疑难病例讨论会case 病历摘要 王XX，M/28 因「活动后憋喘1年，加重3月」就诊 胸CT示弥漫囊性肺疾病 （DiffuseCysticLungDisease） 病史 第一阶段:/02~/08 发热+淋巴结肿大发热:Tmax40℃，每日1-2次热峰，激素或退热药有效；伴淋巴结肿大:颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结无痛性肿大；脾大（B超证实） 实验室检查：血常规：WBC19.4×/L↑,PLT×/L↑；生化：TP63.2g/L，ALB22.2g/L↓，GLB41g/L↑；肺部CT：双肺(-)，纵隔淋巴结(-)；病理（左侧颈部淋巴结）：反应性增生 转归：半年左右体温降至正常，淋巴结肿大减轻 第二阶段:/05~/07 进行性加重的呼吸困难轻度咳嗽（） 呼吸困难/活动耐力下降（/05起） 活动后气短→静息时憋喘→夜间不能平卧 CT:「双肺间质性肺炎，肺气肿，肺大疱」 辅助检查（/07）胸部CT：双肺弥漫囊状病变 肺功能：混合型通气功能障碍(极重度) 血常规:PLT*/L↑；血生化:TP.1g/L↑,GLBg/L↑；IgG57.4g/L↑，IgEIU/ml↑ 其他病史 4年前出现龋齿，无口眼干；近1年体重下降10kg（52→42kg） 既往史：6岁时右侧中耳炎，5年前行手术治疗 个人史：吸烟10余年，20支/天 查体 消瘦，轮椅入室，RR24，轻度三凹征，无杵状指。多发浅表淋巴结肿大，最大位于左腋下(1*2cm)，无压痛。双肺(-)，心腹(-)，双下肢不肿。 思考 从呼吸科医生角度：双肺弥漫囊性病变，由小气道病引起，形成活瓣效应导致远端气道扩张。背后病因包括新生物:LAM,PLCH；遗传/先天；自身免疫，pSS；淋巴增殖性疾病或浆细胞病；肺间质病相关；吸烟 从内科医生角度：发热淋巴结肿大，病因复杂。感染：TB,HIV,病毒；自身免疫：pSS,SLE；药物；罕见病因：淋巴瘤、淀粉性变性、Castleman病、川崎病、Kimura病 该患者是否存在背后的病因导致淋巴结肿大和双肺弥漫囊性病变？如自身免疫病或淋巴增殖型疾病。 住院检查 常规检查：血常规:PLT×/L↑,EOS0.13*/L↑；肝肾功能:TPg/L↑↑,Alb28g/L↓；IgG62.23g/L↑↑，IgA9.02g/L↑； 炎症：hsCRP42.81mg/L↑,ESRmm/h↑；IL-.1pg/ml↑，IL-pg/ml↑，TNF-α23.0pg/ml↑ 自身免疫：ANA(+)S1:80，抗ENA、ANCA、RF、C3、C4（-） 口腔科检查：不支持SS；眼科检查：考虑双干眼 过敏：T-IgEKU/L↑；大便找寄生虫：（-）；吸入过敏原筛查（特异性IgE）（-） 血液系统检查 骨髓涂片：单核细胞及浆细胞比例稍高，形态正常；骨髓活检（-） 血/尿免疫固定电泳、血尿轻链：均阴性 肺部HRCT（肺窗、纵隔窗）：可见弥漫肺囊状病变，中间夹杂少量正常肺组织，病变以双下肺为重，上肺病变较轻。纵隔、腋窝淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大不明显。（图1） 图1患者肺部HRCT（肺窗） 肺部增强CT（纵隔窗）（图2） 图2患者肺部增强CT（纵膈窗） 其他影像评价 腹盆增强CT：肝脾肿大、盆腔及双侧腹股沟多发肿大淋巴结 PET/CT：双侧颈部、纵隔、腋下及腹股沟多发放射性摄取增高结节，大小约0.5-1.5cm，SUVmax1.7-2.7、双肺弥漫囊泡影，放射性摄取未见明显升高 功能评价 肺功能：阻塞性通气功能障碍和弥散障碍(极重度)；FEV%,FVC33.3%,FEV1/FVC53.6%,TLC88%,DLCO18.5% 血气分析(RA):7.41/44/57/26.8 UCG：EF72%，估测肺动脉收缩压为70mmHg 病理活检 09年左颈部淋巴结活检标本会诊:淋巴结反应性增生伴皮质区大量浆细胞浸润，结合免疫组化，符合Castleman病，浆细胞为主的混合型。CD20（灶+），CD（+），CD3（散在+），CD34（血管+），IgG（弱+），IgG4（个别细胞+） 我院淋巴结活检(右颈部淋巴结)，符合Castleman病，浆细胞为主的混合型 诊断 Castleman病、多中心型、浆细胞为主的混合型 疾病简介 巨淋巴结增生症(Castlemansdisease)是一组具有异质性的淋巴增殖性疾病。 发病率：0.2/10,，美国每年新增病例 病理类型：透明血管型，浆细胞型，混合型 临床类型：单中心型和多中心型 多中心型Castleman病(MCD)表现为多组淋巴结或者多脏器受累。 临床症状：发热，多发淋巴结肿大，脾大，肝大；*多表现为纵隔肺门淋巴结局限肿大，合并轻至中度双侧胸腔积液，以及肺实质：结节、小叶间隔增厚、支气管血管束增粗、磨玻璃影、实变影肺实质病变。 辅助检查：多克隆高丙种球蛋白血症，IL-6,ESR,CRP增高。 单中心型Castleman病*多表现为纵隔肺门淋巴结局限肿大，可手术治疗，预后好。 *「我院田医院年至年胸部castleman病」 图3多中心性castleman病肺实质受累 讨论 该患者肺无典型肺实质病变，纵隔淋巴结不大，和典型Castleman肺部病变不符合。 双肺弥漫囊性病变的原因？ 双肺弥漫性囊性病变能否用Castleman病解释？ 血IgE明显升高能否用Castleman病解释？ 1.双肺弥漫囊性病变有哪些原因？ 美国呼吸和危重症杂志综述总结，未包含Castleman病： 新生物：淋巴管肌瘤病(LAM)（双肺弥漫小结节，多见于中年女性）,肺朗格罕组织细胞增生症(PLCH)（上肺多发结节，继发空洞，形成囊），转移肿瘤 先天/遗传:Birt-Hogg-Dube综合征（有家族史、气胸、皮疹） 淋巴增殖疾病：淋巴细胞间质性肺炎(LIP),滤泡性细支气管炎，干燥综合征，淀粉样变，轻链沉积病； 感染：肺孢子菌，葡萄球菌，球孢子菌 肺间质病：过敏性肺炎，脱屑性间质性肺炎(DIP)（双肺弥漫磨玻璃影合并囊状影） 吸烟相关：PLCH，DIP，肺气肿（无吸烟史） 其它：高IgE征 DCLD相似的疾病：肺气肿，a1抗胰蛋白酶缺乏 图4各类型双肺弥漫性囊性病变 2.双肺弥漫性囊性病变能否用Castleman病解释？ 检索病历：我院田欣伦教授报道，34/M，多发淋巴结肿大11年，呼吸困难4个月，ESRmm/h，IgGg/l，CT：纵隔多发淋巴结肿大，肺部散在结节、实变影，上肺散在囊状病变，LIP样。（图5） 图5多中心性castleman病表现为肺内囊状影 美国胸科年会壁报病例：32/M,Dyspnea,weightlossandepisodesoffeversince7yearsago,Multiplepalpableaxillaryandcervicaladenopathy,SpO%,DLCO30%,CRP↑ESR↑,Polyclonalgammopathy.CHOP+bleomycin,withworseningofpulmonarylesions.Rituximabandetoposidewerealsotried,withoutclinicalresponse.Thepatientisunderpalliativecare.（图6、7、8） 图6、7、8多中心性castleman病表现为肺内弥漫囊状影 日文病例：CT:双肺多发薄壁囊状影和小叶中心结节。CT:多发纵隔和腹膜后淋巴结肿大。血生化：多克隆高免疫球蛋白，IL-6升高。病理发现细支气管及其周围间质可见浆细胞浸润，免疫组化：多克隆的浆细胞。 3.血IgE明显升高能否用Castleman病解释？ 检索病历：M/65，面部皮损，多发外周淋巴结肿大，脾大，多克隆免疫球蛋白增高，IgGmg/dl↑,IgAmg/dl↑,IgE220U/ml↑。血嗜酸细胞：16%（/mm）↑。淋巴结病理：淋巴结滤泡间区浆细胞浸润，浆细胞IgE抗体染色(+)。皮肤活检：IgE阳性的浆细胞，嗜酸细胞浸润。 诊断 Castleman病（多中心型，浆细胞为主的混合型） 弥漫囊性肺疾病 I型呼吸衰竭 肺动脉高压 继发性高IgE血症 治疗经过 呼吸科对症治疗改善肺功能：吸入布地奈德/福莫特罗 降低肺动脉压：西地那非 血液科治疗TCP方案：沙力度胺+环磷酰胺+泼尼松 肺移植？病例回顾： 临床表现错综复杂、时间跨度较大，发热、多发淋巴结肿大、高球蛋白血症、全身炎症反应、血IgE增高、弥漫囊性肺疾病。最后使用一元论Castleman病解释全貌。 思考： 罕见疾病，罕见表现。弥漫囊性肺疾病的鉴别诊断应该包括MCD、MCD可能有严重/弥漫肺部受累 能否做得更好？早期诊断、密切监测疾病进展/靶器官损伤、及时治疗。 提问环节： 沈悌教授：Castleman不算罕见病，随着淋巴瘤发病率的升高，castleman病的发现率也升高，病人既往有多发淋巴结肿大（虽一次病理提示反应性增生），需要多次活检病理提高阳性率。 呼吸中心：文献是否提到Castleman可有纵膈淋巴结不肿大？回答：我院呼吸科病历有纵隔淋巴结不大，美国Poster没提到淋巴结大，日文文献未提及。该患者无法取肺病理，其他淋巴浆细胞疾病可导致DCLD，推测DCLD和Castleman病相关。 朱元珏教授：需放射、病理、临床、基础多科协作，可更早作出诊断。原发病未治疗，就算进行肺移植，移植肺也可能发生病变。 张抒扬教授：需明确罕见病的定义，目前有罕见病7多种，发病率在万分之0.75-0.5之间均为罕见病，目前中国尚无疾病发病率数据，需要加强研究。 *文中图片均来自讨论会展示ppt 汇报医师：医院呼吸内科彭敏 编辑：小干脆面 赞赏 人赞赏 专治白癜风最好的医院北京白癜风治疗的价格高吗 |
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