李大爷最近心情像坐过山车一样，大起大落，最近几天发现小便颜色很深，像茶水一样，到医院一查发现胰腺占位，还需要开刀，是肿瘤？这可吓坏了，过了两天，又说不用开刀，打打针就能好，李大爷就很纳闷儿，这究竟是个什么病。

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）是一类免疫介导的多器官纤维炎性疾病，显著特点是血清IgG4升高和受累组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润，可伴席纹状纤维化、闭塞性脉管炎，根据受累器官临床和病理学特征，分为增殖型和纤维化型。常见的受累器官或病变部位有胰腺、涎腺、泪腺、胆道、肾脏、肝脏、肺脏、眶周组织、腹膜后间隙、乳腺、血管、胃肠道及淋巴结，可以单个器官肿大或多个器官同时受累起病。

累及单一多多器官的弥漫性、局灶性肿大或占位。

血清IgG4≥mg/dl。

①　丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润及席纹状纤维化；

②　IgG4浆细胞浸润：IgG4/IgG40%，且IgG4浆细胞数10个/高倍镜视野。

确定诊断：（1）（2）（3）；很可能诊断：（1）（3）；可能诊断：（1）（2）。

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如何治疗

有症状且病情活动的患者应及时治疗，早期治疗防止炎症和纤维化造成不可逆的脏器损伤。

糖皮质激素是一线药物：诱导缓解治疗推荐中等剂量激素（相当于泼尼松30-40mg/d）;维持治疗推荐小剂量激素。

病情控制不理想或病情反复时，推荐联合免疫抑制剂或生物制剂，难治性或复发的IgG4-RD可选用生物制剂（利妥昔单抗）

如果压迫导致器官功能障碍等紧急情况，药物治疗不能迅速解除时，可采取外科手术或介入治疗尽快缓解症状。

IgG4-RD是一种较为罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，临床表现复杂多样，但对糖皮质激素治疗较为敏感，及时识别，可以减少患者不必要的手术，改善其预后，提高生活质量。